SALUD

Día Internacional de la Enfermedad de la Piel de Mariposa 2018

manos en el aire a punto de tocarseDéborah M. Labrador (Portal Discapnet - 25 de octubre de 2018)

Hoy 25 de octubre, se celebra el Día Internacional de la Piel de Mariposa, la Asociación DEBRA-PIEL DE MARIPOSA, que también celebra su 25 aniversario, ha lanzado una campaña solidaria de concienciación. La campaña se llama #YoVendoMiCuerpo y su fin es expresar las necesidades de las personas con Piel de Mariposa y sus familias, y también dar a conocer a la sociedad más información sobre esta patología.

A la campaña se han sumado 13 embajadores, rostros tan conocidos del mundo del cine, la televisión y el teatro como los siguientes: Alba Flores, Alberto Velasco, Antonio Velázquez, Asier Etxeandía, Brays Efe o Fernando Tejero, entre otros.

Nosotros desde Discapnet no queremos ser menos y queremos apoyar esta campaña y colaborar a que la información sobre la epidermólisis bullosa, una enfermedad rara que no tiene cura, se conozca, y que se conozcan las necesidades de las personas que tienen esta enfermedad.

Desde la asociación DEBRA nos han atendido para ampliar la información sobre la enfermedad y sobre sus necesidades para tener una mejor calidad de vida y mejor acceso a atención y recursos médicos…

¿Qué es la enfermedad de la piel de mariposa (Epidermólisis bullosa) y por qué se llama así?

La Piel de Mariposa o Epidermólisis bullosa es una enfermedad rara, genética y sin cura. Las personas que la padecen tienen la piel tan frágil como las alas de una mariposa, de ahí su nombre más coloquial.

Un simple roce puede provocarles heridas y ampollas que tardarán días en cicatrizar o que no lo harán nunca. Sin embargo, la enfermedad no solo afecta a la piel; las mucosas (partes internas que recubren los órganos del cuerpo) también se ven afectadas provocando dificultades digestivas, respiratorias e incluso cardíacas.

Además, las consecuencias sociales y psicológicas son aspectos muy delicados y a los que también hay que prestar gran atención.

¿Es hereditaria? ¿A qué se debe?

La Piel de Mariposa o Epidermólisis bullosa es una enfermedad genética. Aparece por la mutación de diferentes genes, estas mutaciones impiden la correcta formación de diferentes proteínas que dan estructura a la piel. Esto hace que, coloquialmente, desaparezca el “pegamento” que une las distintas capas de la piel, provocando su extrema fragilidad.

¿Qué atención y apoyos necesita la infancia con piel de mariposa?

Desde el momento del nacimiento, un bebé con Piel de Mariposa necesita de unos cuidados especiales, como son curas diarias de sus heridas con materiales específicos que no provoquen más daño en su piel; esto se realiza en un proceso muy riguroso de baño. Estas curas, son largas, en muchos casos dolorosas y para toda la vida. Para estas curas es muy importante contar con el apoyo de una enfermera en el domicilio que se encargue de realizarlas y asesorar a los padres y madres que son los que realizan esta complicada tarea.

Además de estas curas, durante la infancia se precisan de más recursos que ayuden a mejorar su calidad de vida, como puede ser atención temprana y rehabilitación, ayuda de un monitor en la escolarización para la realización de diferentes tareas, la búsqueda de la conciliación familiar a través de prestaciones sociales, etc.

¿Cuántos niños hay en España con esta enfermedad?

Actualmente, según los últimos datos proporcionados por DEBRA Internacional, en España viven aproximadamente 500 personas con la enfermedad.

manos con pulgar arriba, okey, señal de apoyoLas personas con esta patología, ¿pueden llevar una vida normalizada? ¿Cuáles serían las barreras que han de superar? ¿Su día a día es fácil? ¿Existen apoyos?

Desde la Asociación potenciamos que las personas con Piel de Mariposa lleven una vida lo más normalizada posible pero para ello se necesitan recursos; recursos que no siempre se proporcionan como ayudas económicas, ya que cuando irrumpe una enfermedad como esta uno de los padres suele dejar de trabajar para poder hacerse cargo de los cuidados de su hijo; ayudas sociales, como apoyos en el colegio, adaptaciones en el ámbito laboral o políticas sociales que ayuden en la conciliación de la vida de las familias.

Otras barreras que suponen un obstáculo son la dificultad en el acceso al material de cura y la falta de especialización y conocimiento sobre la enfermedad por parte de los profesionales sociosanitarios de su entorno. El día a día de una persona con EB no es fácil, deben someterse a una serie de cuidados especializados específicos que requieren conocimiento y tiempo.

Además, deben enfrentarse a una sociedad que no está preparada para atender y proporcionar los recursos necesarios a una enfermedad poco frecuente y tan específica como es la Epidermólisis bullosa. Por tanto, podemos decir que los apoyos que existen hoy en día no son suficientes.

¿Qué cosas no se saben sobre la piel de mariposa?

La Piel de Mariposa es una enfermedad sistémica, es decir, abarca diferentes complicaciones que afectan a diferentes sistemas del cuerpo, no simplemente es una enfermedad de la piel.

Por tanto, hay que hacer difusión de que la Piel de Mariposa tiene otras complicaciones graves como, alteraciones nutricionales y digestivas severas, afectación ocular, afectación renal, además de repercusiones psicológicas y sociales, entre otras. Además, y esto es muy importante, no es contagiosa.

¿Cómo ha avanzado la investigación en torno a las causas y tratamiento de la epidermólisis bullosa?

Afortunadamente, la investigación es un campo que se está desarrollando mucho en los últimos años. Existen investigaciones en diferentes líneas, tanto dirigidas a corregir la causa de la enfermedad como a paliar los síntomas que la misma provoca. Por ejemplo, existen diferentes estudios y ensayos clínicos encaminados a encontrar productos que ayuden a cicatrizar de forma más rápida las heridas, a proporcionar mayor resistencia, a reducir la aparición de otros síntomas como picor, etc.

DEBRA se implica en investigación, podéis acceder a más información en estos artículos Nuestra implicación y en Último avance.

¿Cuál es vuestra función principal desde DEBRA?

Desde la Asociación proporcionamos apoyo y acompañamiento especializado a personas con la enfermedad y sus familias. Nuestra misión es mejorar su calidad de vida. El equipo está formado por psicólogas, trabajadores sociales y enfermeras que resuelven las dudas y requerimientos derivados de la enfermedad, tanto de las personas afectadas y sus familias, como de los profesionales del Sistema Nacional de Salud que les tratan.

Además, proporcionamos formación a profesionales que traten en su día a día con personas con la enfermedad y sensibilizamos sobre la misma para que llegue el día en que todo el mundo conozca esta enfermedad “rara”.

¿Qué apoyo se da a vuestra asociación y a las personas con piel de mariposa desde otras instituciones, organizaciones o entidades gubernamentales o sin ánimo de lucro como FEDER, ya que se considera una enfermedad rara?

Existen colaboraciones con FEDER y otras asociaciones de enfermedades raras; la unión hace la fuerza. Por ejemplo, FEDER nos apoya con la sensibilización y difusión de la enfermedad, con la resolución de dudas sobre aspectos jurídicos a través de su asesoría jurídica, etc. Además, contamos con el apoyo económico de entidades privadas y colaboradores, así como de la administración pública.

¿Qué solicitudes hacéis en este día?

Nuestra reivindicación principal es que haya un acceso fácil al material de cura gratuito, que existan apoyos de enfermería a domicilio para las familias, que se cubran diferentes tratamientos necesarios como rehabilitación y tratamientos bucodentales, que haya un acceso ágil al diagnóstico genético, que se proporcionen los apoyos necesarios en el entorno escolar y laboral para favorecer la inclusión de las personas con EB en la sociedad, que existan apoyos económicos adecuados, etc.

Un libro, una película o un documental que pueda explicar y mostrar de forma sencilla en qué consiste la enfermedad...

Recomendaríamos las siguientes principalmente

DOCUMENTAL PIEL DE MARIPOSA

VÍDEO CORTO EXPLICATIVO DEL DOCUMENTAL

Gracias por vuestro tiempo, por vuestra labor, por dar alas a las personas con esta enfermedad, dotarles de esperanza, apoyo y orientación para poder vivir una vida lo más normalizada posible, y eso como ya sabemos todos, comienza ofreciendo la información, por la concienciación, por el conocimiento. Esperamos haber sido útiles en este sentido.