Descripción
La enfermedad de Behçet es una enfermedad reumatológica que implica diferentes órganos y sistemas. La triada que la define clásicamente es la presencia de aftas orales, aftas genitales y uveitis, pero esta entidad puede provocar lesiones de otros sistemas.
De manera particular, es relevante el daño del sistema nervioso, dada su relativa frecuencia y sus posibles consecuencias.
Epidemiología y Etiología (A quién y porqué)
La enfermedad de Behçet es más frecuente en países del mediterráneo oriental y en Japón, aunque está presente en todo el mundo. Existe un ligero predominio de varones entre los 20 y 30 años entre los afectados.
Sabemos que se trata de una enfermedad de origen autoinmune, en la que el propio sistema inmunitario del paciente es el responsable de los daños producidos. Sin embargo, todavía se desconocen los factores que provocan esta disfunción inmunológica. Tenemos evidencia de una cierta predisposición genética en algunos pacientes, y se han postulado teorías sobre posibles agentes infecciosos (virus herpes simple) como responsables en algunos casos.
Clínica
La enfermedad de Behçet puede dar síntomas a diferentes niveles. Es una enfermedad que cursa a modo de brotes.
Aftas
En prácticamente todos los casos, las aftas orales constituyen la primera manifestación de la enfermedad. Son de tamaño variable, entre 2 y 12 mm, con un fondo blanquecino. Se resuelven espontáneamente en un periodo variable de 3 a 30 días, sin dejar cicatriz. Estas úlceras son de carácter recidivante, con una frecuencia superior a 3 en 12 meses.
Las aftas genitales son de características similares, aunque un poco menos frecuentes y con menor tendencia a la recidiva. Suelen aparecer más tarde que las aftas orales.
Afectación ocular
La manifestación ocular clásica y la más frecuente en esta enfermedad es la uveítis, que suele ser bilateral. Afecta con mayor frecuencia a la cámara posterior, cuando aparece (60% de los casos), lo hace tiempo después de las aftas, y puede llegar a producir ceguera permanente.
Los ojos pueden verse daños también en forma de vasculitis o oclusiones de vasos retinianos, úlceras cornéales o conjuntivitis.
Neurobehçet
La afectación del sistema nervioso central ocurre en alrededor de un 20 % de los casos de enfermedad de Behçet. Su importancia radica en las posibles secuelas, que pueden resultar incapacitantes.
La forma más frecuente de aparición es la meningoencefalitis. Consiste en un cuadro de dolor de cabeza, fiebre, nauseas y vómitos, que puede verse acompañado de manifestaciones neurológicas focales, como inestabilidad o alteraciones en la motilidad ocular (que se traduce como visión doble en la mayoría de los casos).
El sistema nervioso central puede verse también afectado en forma de oclusión de vasos cerebrales. Lo más habitual es la trombosis venosa, que se manifiesta como dolor de cabeza acompañado o no de déficits focales, y puede llevar a la producción de infartos venosos. Otras posibilidades son infartos cerebrales por daño directo arterial, vasculitis o aparición de aneurismas.
Afectación cutánea
Es muy variable en cuanto a frecuencia y a tipo de lesión. Puede consistir en nódulos subcutáneos, nódulos ulcerados o vasculitis cutáneas. En esta enfermedad es característico el fenómeno de patergia, que consiste en la aparición de una reacción inflamatoria alrededor de traumatismos mínimos.
Afectación articular
La enfermedad puede producir afectación articular a través de la inflamación de membranas sinoviales (sinovitis). Generalmente s e localiza en rodillas y tobillos.
Diagnóstico
Algunas pruebas analíticas, como la determinación de inmunoglobulinas y de complemento en sangre (que suelen estar elevados), o la presencia de anticuerpos contra células de la mucosa oral, pueden apoyar el diagnóstico. Sin embargo, este es principalmente clínico, al no existir ninguna prueba analítica, de imagen o histológica que resulte definitiva. Dentro de la afectación de cada órgano, pueden resultar necesarias diferentes pruebas diagnósticas, como el análisis del líquido cefalorraquídeo o la resonancia magnética en la afectación neurológica, o el examen del fondo de ojo con fluoresceína en la forma ocular.
Tratamiento
El tratamiento de las formas cutáneas es sintomático, y se realiza con pomadas de corticoides o soluciones de xilocaina. En las manifestaciones graves de la enfermedad, la uveitis y la neurológica, puede ser necesario el empleo de corticoide s por vía sistémica a dosis elevadas (1mg/kg/día), acompañado de inmunosupresores, como el clorambucilo, la azatioprina o la ciclosporina.