SALUD

Dermatomiositis Juvenil

la dermatomositis juvenil aparece con frecuencia en infancia, niño auscultando un peluche¿Qué es la dermatomiositis juvenil?

La Dermatomiositis Juvenil (DMJ) es una enfermedad rara, que puede afectar de forma severa a quién la padece y tiene carácter crónico. Se define como una enfermedad autoinmune.

Según las estadísticas se observa mayor prevalencia en mujeres que en hombres.

Mª Carmen Miguel, presidenta de Asociación Nacional de Dermatomiositis Juvenil (ANADEJU), la agrupación que atiende y orienta a personas con esta patología, nos explica que afecta a niños y adolescentes, por eso se introduce el termino juvenil en la acepción de la enfermedad. La media de aparición puede ser en torno a los 7 años, y siempre antes de cumplir los 18.

Desde entidades y organizaciones como ORPHANET, CIBERER y FEDER está catalogada como una enfermedad rara.

Se estima que puede darse en 4 de cada 100.000 niños.

¿Qué características tiene?

Según los especialistas se trata de un tipo de dermatomiositis que se inicia de forma temprana o precoz (DM).

Se va a caracterizar por producir una alteración de la musculación que se manifiesta en un trastorno inflamatorio de carácter autoinmune.

Algunos de los síntomas más destacados son

  • debilidad muscular proximal, es decir, que afecta a los músculos más cercanos al tronco o parte central del cuerpo.
  • lesiones cutáneas diversas que van desde erupciones eritematosas a ulceras, sarpullidos, descamación o vasculitis en la piel.

También se pueden dar estos otros síntomas y patologías añadidas debido a la DMJ

  • En ocasiones pueden darse artralgias y mialgias
  • Artritis inflamatoria
  • Dificultad para tragar
  • Dificultad para respirar
  • Alteración de las cuerdas vocales, ronquera
  • Neumonitis
  • Alteraciones cardíacas
  • Trastornos de la circulación y de los vasos sanguíneos en los dedos (conocido como fenómeno Raynaud).

Según nos informa Mª Carmen Miguel la patología puede cursar con brotes que hacen que las personas que la padecen puedan tener dolor, fatiga y verse incluso imposibilitados para moverse o realizar sus tareas del día a día.

La debilidad muscular influye sobre todo en la capacidad física (andar, subir y bajar escaleras, etc.) de las personas con la enfermedad, aunque en cada uno se desarrolla y presenta de forma diferente. Hay personas que evolucionan de forma favorable a los tratamientos, pero en cambio, en otros casos puede haber cuadros de recaídas en ciclos. En general, el tratamiento suele ser efectivo para la mayoría de pacientes y para controlar su enfermedad.

La enfermedad podría aparecer en adultos, pero su evolución y desarrollo sería completamente distintas que en niños o jóvenes.

¿Por qué se produce?

Esta es una pregunta que aún no tiene respuesta. La causa son cambios en los tejidos musculares que a su vez afectan a la circulación cardiovascular, pero no hay confirmada una razón concreta para que este cambio se produzca. Algunos investigadores apuntan a ciertos virus como desencadenantes, pero es objeto de investigación.

En el blog de Vivir con Dermatomiositis Juvenil explican que puede deberse a múltiples factores combinados, genéticos y ambientales. Lo único que está claro es que no es una enfermedad hereditaria y tampoco es contagiosa.

¿Cómo se detecta la enfermedad?

Existen diferentes pruebas a realizar por el equipo de especialistas médicos para confirmar el diagnóstico.

La evaluación clínica comenzará por un examen físico donde se tendrán en cuenta los signos físicos de la patología como los sarpullidos alrededor de articulaciones. También es bastante común encontrar enrojecimiento e hinchazón alrededor de los ojos y en los pómulos.

Después se pueden solicitar otras pruebas como

  • Resonancias magnéticas para observar el músculo
  • Biopsias
  • Electromiografías

Tratamientos

logotipo de asociación de dermatomiositis juvenil con mariposasDesde ANADEJU nos informan que uno de los tratamientos primordiales es la fisioterapia, para mejorar la actividad y respuesta muscular, a nivel de tonicidad, fuerza, etc.

El tratamiento trata de controlar y restablecer la capacidad física de la persona con DMJ.

Además de la rehabilitación los especialistas también pueden tratar los casos de la enfermedad con corticosteroides. La evolución y seguimiento dependerá de cada paciente, su aceptación de este y la respuesta de la enfermedad ante el fármaco administrado.

También es muy importante no exponerse a luz ultravioleta y cuidar y proteger la piel con protectores solares altos.

Esta ficha no sustituye la opinión y atención médica, cada paciente con la enfermedad debe acudir a su especialista para ser diagnosticado y seguir el tratamiento que sea más efectivo en su caso. Acudir a las asociaciones y entidades de apoyo a las personas con DMJ será de ayuda a la hora de afrontar la enfermedad y poder consultar dudas y preguntas.

El médico de referencia que trata esta patología es el reumatólogo. Aunque al tratarse de una enfermedad rara, autoinmune y sistemática, que afecta tanto a musculatura como a piel, diversos especialistas componen la unidad de seguimiento desde Dermatología, Rehabilitación-Fisioterapia, y otros especialistas si fuera necesario, dependiendo de las características concretas de cada paciente y otras afecciones añadidas que hayan podido aparecer: Cardiología, Neumología, Oftalmología, etc.

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