SALUD

Síndrome de Cushing

Descripción:

El médico estadounidense Harvey Cushing observó un trastorno en varios pacientes que tenían unos rasgos característicos y repetidos: obesidad del tronco, estrías abdominales, hipertensión arterial, debilidad y fatiga musculares, amenorrea, (falta de menstruación), hirsutismo (exceso de vello en zonas anormales), edemas, diabetes y osteoporosis (descalcificación en los huesos). En la autopsia de estos pacientes se encontró un tipo de tumor en la hipófisis (tumor basófilo hipofisario).

La causa de este cuadro, era el exceso de producción de cortisol en la glándula suprarrenal debido a la mayor secreción de la ACTH hipofisaria (hormona adrenocorticotropa o corticotropina, estimuladora de la corteza suprarrenal).

Además de este primer cuadro, posteriormente se han detectado otras muchas situaciones en las que, por distintos motivos, también se produce una producción exagerada de esteroides suprarrenales, situación conocida como “síndrome de Cushing”

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Síntomas:

El exceso de glucocorticoides en la sangre causa un cuadro complejo en el que destacan:

  • Debilidad muscular.
  • Fácil aparición de hematomas.
  • Estrías cutáneas.
  • Depósito localizado de grasa típicos (en la cara, “de luna llena”; entre las dos escápulas , “joroba de búfalo”; y en el abdomen).
  • Hipertensión arterial.
  • Alteraciones emocionales
  • Diabetes mellitus en un 10%

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Causas y frecuencia de la enfermedad:

La causa endógena (interna) más frecuente de exceso de corticoides es la descrita por Cushing: un crecimiento (o hiperplasia) suprarrenal producida por el exceso de estímulo proveniente de un tumor hipofisario o de una disfunción hipotálamo-hipofisaria. En otras ocasiones, la producción excesiva de ACTH que induce la enfermedad proviene de otro tipo de tumor no endocrino (como el cáncer de pulmón llamado “de células pequeñas”, o ciertos tumores de tiroides, timo, ovario y páncreas). Del 20 al 25% de los casos, tienen un origen directamente suprarrenal: un adenoma o un tumor maligno de la glándula producen un exceso de cortisol sin depender de ninguna orden externa.

Administración como fármaco de corticoides o esteroides en cantidad y tiempo excesivos (causa más frecuente)

Por algún motivo que lo justifique se provoca un síndrome de Cushing “controlado” a cambio de mejorar una enfermedad grave (leucemias, enfermedades inflamatorias intestinales, artritis invalidantes, tumores cerebrales, etc.).

La gravedad de este trastorno obliga a recordar que bajo ningún concepto, aun resultando fármacos muy eficaces en muchas situaciones clínicas, los pacientes deben consumir corticoides por cuenta propia sin una prescripción y control médico expreso. Esto incluye a la administración tópica de cremas, geles, lociones, pomadas o unguentos con corticoides, de amplia difusión (para el tratamiento de la caspa, el psoriasis, los eczemas de todo tipo, etc.).

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Diagnóstico:

Ante los síntomas descritos se determinan el nivel de cortisol en sangre y orina, que están elevados.

También son muy características ciertas alteraciones en los análisis de iones en sangre (hipopotasemia o potasio bajo en sangre, hipocloremia o cloro bajo en sangre).

Para hacer un diagnóstico definitivo se requiere la demostración de que la elevación de cortisol en la sangre no se puede reducir administrando dexametasona (un corticoide potente que cuando es consumida por un individuo sano, por un mecanismo de “retroalimentación” paraliza la producción de cortisol en la suprarrenal). Existen varias pruebas que detectan este fenómeno (las llamadas pruebas de supresión), que consisten en medidas matutinas del cortisol tras el consumo nocturno de dexametasona.

Una vez establecido el diagnóstico se precisa conocer el nivel de ACTH, para conocer el origen del problema: si la ACTH está elevada, el origen es hipofisario o ectópico. Si está baja, la causa es suprarrenal. Las pruebas de imagen como la resonancia magnética y el escáner son útiles para conocer el origen hipofisario o ectópico del tumor que fabrica ACTH, y para valorar las masas suprarrenales.

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Prevención:

Control riguroso de la administración de corticoides.

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Tratamiento:

El tratamiento de este síndrome depende de la causa. En general se precisa la extirpación del tumor responsable de la producción hormonal anormal (ya sea suprarrenal, hipofisario, o de cualquier otra localización, por ejemplo, un cáncer pulmonar de células pequeñas). Cuando la cirugía no es posible, existe la posibilidad de bloquear la producción de las hormonas con medicamentos (suprarrenalectomia médica o química). Algunos pacientes con metástasis óseas son tratados con radioterapia. En definitiva se trata de un síndrome de gravedad y tratamiento muy distintos, según cual sea la causa de producción del mismo.

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