SALUD

Esclerodermia

Descripción:

Es una enfermedad de evolución crónica, de causa desconocida pero de origen autoinmune. Se caracteriza por fibrosis, alteraciones degenerativas y anomalías vasculares en la piel, articulaciones y órganos internos. La gravedad varía a lo largo de la evolución.

Síntomas:

Las manifestaciones iniciales más frecuentes son:

  • Engrosamiento gradual de la piel, de los dedos sobre todo .
  • El fenómeno de Raynaud (palidez de las partes más periféricas del cuerpo, seguido de rubor y dolor).
  • Otros síntomas tempranos son:
    • Los dolores articulares
    • Las anomalías esofágicas
    • Los signos respiratorios.

Síntomas cutáneos:

Engrosamiento y endurecimiento progresivo de la piel, produciendo limitaciones para el movimiento de las articulaciones. La piel se vuelve tensa, brillante e hiperpigmentada. La cara adquiere el aspecto de una máscara (cara de pájaro).

Síntomas articulares:

Artritis simétrica, limitación del movimiento y contracturas de las articulaciones en flexión.

Síntomas gastrointestinales:

Ardores y regurgitaciones, dificultad para tragar, pesadez de estómago, estreñimiento crónico y divertículos.

Síntomas respiratorios:

Dificultad respiratoria y tos seca. Parece existir predisposición para los cánceres de pulmón.

Síntomas cardíacos:

Pericarditis, insuficiencia cardiaca y angina de pecho.

Otros:

Insuficiencia renal, hipotiroidismo, atrapamiento de nervios, síndrome de Sjögren, púrpuras.

Causas y frecuencia de la enfermedad:

Es más frecuente en mujeres entre los 20 y 40 años de edad. En más del 90% de los casos existe una predisposición familiar. Puede influir en su aparición algunos factores ambientales como el oro , el silicio, el cloruro de polivinilo, etc. El sustrato básico es la excesiva producción de colágeno desencadenada por mecanismos autoinmunes: aumento de las inmunoglobulinas, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, anti RNP, anticentrómero,anti Scl-70.

Por lo general es sistémica (afecta a prácticamente la totalidad del organismo) y progresiva, pero hay síndromes limitados:

  • Esclerosis en placas (morfea).
  • Esclerosis lineal de la piel.
  • Síndrome de CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, alteraciones del esófago, esclerodactilia, teleangiectasias o arañas vasculares) .
  • Síndromes superpuestos como la esclerodermatomiositis (piel gruesa y debilidad muscular), la enfermedad mixta del tejido conjuntivo y el síndrome del aceite tóxico.

Diagnóstico:

Se realiza básicamente con la clínica y por la aparición de ciertos anticuerpos anormales:

  • Anti-NP.
  • Anticentrómero.
  • Antinucleares.
  • Anti Scl-70.
  • Antitopoisomerasa.
  • Etc.

Tratamiento:

Ningún tratamiento farmacológico ha influido significativamente en la historia natural de la enfermedad, pero se pueden tratar de controlar los síntomas. Se usan para ello los corticoides, la D-penicilamina ( que mejora las manifestaciones cutáneas), el nifedipino para el fenómeno de Raynaud, los antihipertensivos, etc.

Pronóstico:

El pronóstico es malo, sobre todo si se afectan el corazón, el pulmón o el riñón.